婴幼儿血管瘤为先天性疾病,又称为血管组织错构瘤,是婴幼儿最常见的良性血管肿瘤,发病率高达10%,并有逐年升高的趋势,女性多于男性,比例约为(3~5):1,虽然部分血管瘤具有自行消退的特点,但能否自行消退、消退到何种程度仍无法判断。其自行消退的过程漫长,加之其好发于头面颈部,外观畸形对患儿及家长造成较大的心理压力,影响早期身心发育;少数血管瘤增殖期生长迅速,可伴发溃疡、出血、感染或功能障碍(视力、听力、呼吸、吞咽等)等后遗症,甚至危及生命。因此,血管瘤治疗原则是尽早治疗,治疗越早(5个月)效果越好,且可防止;早期干预,可控制血管瘤生长,使消退期提前,消退过程缩短,达到理想的美观和功能效果;即使一些体积较小、处于稳定期和非美观部位的血管瘤,也应在有效治疗下观察,避免病变持续增大后期难于治疗,而发生悲剧!
一、临床表现
血管瘤显著特征是内皮细胞增殖,可单发也可多发,临床上表现为毛细血管扩张的红色斑片、丘疹、肥厚斑块以及肿块(结节)。根据组织学结构及临床体征血管瘤可分为草莓状血管瘤、海绵状血管瘤、鲜红斑痣、混合型血管瘤,其中较为常见的是草莓状血管瘤。
1、鲜红斑痣:又名毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣,表现为一或数个暗红色或青红色斑片,边缘不整,不高出皮面,压之易褪色,头颈部多见、常在出生时出现,可随人体长大而增大,发生于枕部及额部或鼻梁部者可自行消退,较大或广泛的病损常终身持续存在。
2、草莓状血管瘤:表现为一个或数个鲜红色、柔软、分叶状肿瘤,压之不褪色。好发于头颈部,通常不在出生时出现,而是在出生后数周内出现,数月内增大,生长迅速,甚至可达数厘米。大多在1岁以内长至最大限度,部分有自行退化趋势。
3、海绵状血管瘤:损害一般较大,自行发生,在原有毛细血管瘤处发生或位于皮下,呈圆或不规则形,可高出皮面,呈结节状或分叶状,边界不太清楚,质软而有弹性,多呈淡紫或紫蓝色,挤压后可缩小,表面皮肤正常或与肿瘤粘连而萎缩。出生时或生后不久发生,好发于头皮和面部,可累及口腔或咽部粘膜。海绵状血管瘤可伴有血小板减少症和紫癜,主要发生于婴儿,偶见于成人,是一种严重类型,约1/4病例死于出血、呼吸道感染或恶变。
二、治疗
血管瘤治疗方法虽多,但尚无一种方法能够治愈所有血管瘤患者,临床上必须根据患者的具体情况,结合各种方法的优缺点,合理选用一种或多种治疗方法。对复杂病例,提倡多学科联合治疗或综合序列治疗。
1、手术切除:完整切除瘤体仍不失为最佳治疗选择,并且可应用于切除其他方法治疗后残存的病变,如瘢痕、皮肤凹陷、臃余皮肤、纤维脂肪残留物等。特别是婴幼儿机体本身的塑形及瘢痕修复能力极强,伤口愈合尤其美观,部分甚至可达到无瘢痕愈合。
2、药物治疗
(1)普萘洛尔(心得安):普萘洛尔可以有效控制重症血管瘤的增殖,并促进其消退,为药物治疗的首选。普萘洛尔是非选择性β肾上腺素受体阻滞药,主要用于治疗心律失常、心绞痛、高血压等疾病。研究显示,口服普萘洛尔治疗增殖期血管瘤安全有效,其不良作用远低于激素,已成为国际国内治疗重症血管瘤的一线药物。
(2)口服激素治疗:激素治疗常见的不良反应主要是满月脸,影响生长和易患严重感染,其他副作用包括食欲改变、兴奋(夜间烦躁)、多尿、多毛、鹅口疮和胃肠道不适等。严重感染、出血和肾上腺皮质机能不全等。自从普萘洛尔被成功用于治疗血管瘤以来,口服激素已经不再是治疗血管瘤的一线药物。
(3)平阳霉素注射治疗:平阳霉素适用于经激素治疗疗效不佳者,或患者就诊时年龄已超过1岁者。但其容易引起过敏及溃疡等副作用,瘤体溃疡易合并出血及感染等可能。
(4)α-干扰素(α-IFN):α-IFN可作为Kasabach-Merritt综合征的一线用药,也可作为快速增殖期病变侵犯主要脏器,严重影响功能,甚至危及生命的重型血管瘤的二线用药。但应用α-IFN治疗时,血管瘤消退的速度慢于激素治疗,且不良反应较多,如轻度发热、一过性白细胞减少、轻度转氨酶升高等,少数患者可发生不可逆性痉挛性双瘫。
(5)环磷酰胺、长春新碱等抗癌药物对血管瘤也有一定效果,但由于全身用药*性大,疗程长,目前临床基本淘汰该方法。
3、激光治疗与高频电凝治疗:激光的平均穿透深度有限(~nm)脉冲染料激光对皮肤的穿透深度仅为0.75~1.2mm),但常被用来治疗10倍于其厚度的血管瘤,往往适得其反,遗留瘢痕、组织缺损、色素脱失或沉着等不可逆改变。激光治疗不能作为增殖期血管瘤的常规治疗手段,因为激光光凝固不能阻止血管瘤生长,并可造成溃疡。另外,激光处理过的皮肤,发生萎缩和色素脱失的概率是未予处理而消退者的3倍。
4、冷冻治疗:冷冻治疗后可出现寒冷性荨麻疹、冷沉淀纤维蛋白原血症以及冷球蛋白血症等并发症。另外,由于液氮的极低温度,易导致增生或萎缩性瘢痕、色素沉着或色素减退、粟粒疹、组织挛缩等不良反应。现已很少用于血管瘤的治疗。
5、介入治疗:是指在“X线”引导下将动静脉导管导入血管瘤部位,然后将栓塞剂注入瘤体让其产生无菌性炎症以期达到使瘤体血管闭塞作用。常用于内脏血管瘤如肝血管瘤等,对于躯干及肢体深部血管瘤往往因为注入剂量剂型限制以及血管瘤特征限制而难以达到预期效果。
6、压迫治疗:主要适用于易于安放弹性气袋的四肢、躯干、乳腺等部位血管瘤的辅助治疗,效果不确切,有组织压迫坏死风险。临床亦很少应用。
总之,血管瘤的治疗理念与方法在近年来已经发生了很大转变,主要表现在变“消极的等待观察”为“积极干预下的观察”,强调循序渐进和个体化治疗,即使是观察,也需要在有效治疗的干预下进行观察。因此,在发现孩子有可疑血管瘤迹象的时候一定要早期积极就诊,治疗效果往往是非常理想的。避免延误病情而付出更大的医疗代价,甚至产生无可挽回的后果!
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